Особенности адипозогенитальной дистрофии и методы ее лечения

Адипозогенитальная дистрофия (второй вариант названия – синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелих) – заболевание, которое заключается в повреждении ядер гипоталамуса, проявляется отложением жира и недоразвитием половых органов. Преимущественно врожденное, при этом первые симптомы можно обнаружить с 6 лет. Но бывает и как следствие определенных заболеваний.

Подробнее об адипозогенитальной дистрофии, ее проявления и лечении читайте далее в нашей статье.

Причины адипозогенитальной дистрофии

В основе болезни находится нарушение функции гипофиза и гипоталамуса. Оно появляется в период внутриутробного развития, а симптомы чаще всего обнаруживают у детей в 6-12 лет. Адипозогенитальная дистрофия бывает как самостоятельным процессом, так и может сопровождать болезни, травмы головного мозга. В последнем случае ее развитие вероятно и у пациентов молодого и зрелого возраста. Такое состояние называется гипоталамическим синдромом.

Повреждения гипоталамо-гипофизарной области могут быть спровоцированы:

• опухолевым процессом – чаще всего аденома гипофиза, краниофарингиома вблизи турецкого седла, но причиной могут быть любые другие образования (доброкачественные, злокачественные);
• инфекции матери в период вынашивания ребенка (при врожденной патологии) – заражение хламидиями, токсоплазмой, вирусом кори, скарлатиной, брюшным тифом, гриппом;
• перенесенный ребенком сифилис, туберкулезная инфекция, менингоэнцефалит (воспалительный процесс в ткани головного мозга или его оболочек);
• водянка в области 3 желудочка головного мозга;
• закупорка внутримозговых сосудов тромбом, жировой, опухолевой тканью;
• черепно-мозговая травма или родовая у новорожденного.

Из-за воздействия этих факторов гипоталамус и передняя доля гипофиза в недостаточном количестве вырабатывает гормоны, действующие на половые органы (гонадотропный рилизинг-фактор, лютеинизирующий, фолликулостимулирующий). Поэтому яички и яичники снижают свою функциональную активность – возникает гипогонадизм. У девочек в недостаточном количестве образуется эстрадиол, а у мальчиков – тестостерон.

Одновременно падает и уровень:

• соматотропного гормона роста;
• тиреотропина, стимулирующего щитовидную железу, возникает гипотиреоз (общая слабость, повышение веса, замедление обменных процессов);
• вазопрессина, появляется несахарный диабет (жажда и повышение выделения мочи).

Возрастает синтез кортикотропина (отвечает за образование кортизола надпочечниками) и инсулина (провоцирует появление приступов голода и тормозит распад жира).

Рекомендуем прочитать статью о недостаточности гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах недостаточности функции гипофиза, симптомах синдрома, общих проявлениях, осложнениях, а также о диагностике и лечении недостаточности гипофиза.

А здесь подробнее о гипоталамическом синдроме

Симптомы ожирения из-за патологии

Повреждение ядер, ответственных за пищевое поведение, проявляется неконтролируемым аппетитом, эпизодами обильного поглощения пищи, неутолимой жаждой. Это вызывает тяжелую степень избытка массы тела. Для этого заболевания характерно появление:

• быстрой прибавки веса;
• сонливости, заторможенности;
• повышенной утомляемости;
• низкой способности к обучению, хотя умственные возможности могут быть в норме;
• нарушения формирования костей – искривление ног, плоскостопие, чрезмерно длинные конечности и стопы;
• отмечается повышенная подвижность суставов из-за высокой растяжимости сухожилий;
• чрезмерно высокий рост тела на фоне отсутствия тормозящего влияния половых гормонов.

Для мальчиков типичными признаками являются:

• увеличение грудных желез;
• крупные бедра и узкие плечи;
• недостаточно сформированный половой член;
• яички не опущены в мошонку (крипторхизм);
• рост волос на лице уменьшен, отсутствует выраженная растительность под мышками и в области лобка.

У девочек первые менструации начинаются поздно либо без гормональной терапии вообще не проявляются. Молочные железы, матка и яичники сформированы, но их размер ниже нормы. У подростков отмечается низкое сексуальное влечение. Из-за ожирения возникает слабость сердечной мышцы с нарушениями ритма, снижен выброс крови из желудочков. Встречается изменение окраски кожи (сильная бледность, краснота при загаре, неравномерная пигментация).

Адипозогенитальной дистрофии нередко сопутствует низкая функция щитовидной железы, ее аутоиммунное воспаление (тиреоидит). Это объясняет повышенную сонливость, вялость, крайне низкую двигательную активность.

Возможные осложнения синдрома адипозогенитальной дистрофии

Если болезнь своевременно не обнаружена и не начато лечение, то гормональный сбой в организме вызывает появление:

• раннего атеросклероза с риском инфаркта, инсульта;
• сердечной недостаточности;
• сложных форм нарушения ритма сердца;
• стенокардии.

На фоне ожирения появляется сахарный диабет второго типа, тормозится выведение желчи с развитием желчнокаменной болезни. Нехватка половых гормонов вызывает импотенцию, бесплодие, нарушения менструального цикла.

При наличии опухоли вероятными последствиями бывает нарушение зрения – прогрессирующая близорукость, частичное выпадение зрительных полей. Повышается уровень внутричерепного давления с гипертоническими кризами, сопровождающимися сильной головной болью, тошнотой, рвотой. Рост новообразования может вызвать повышение возбудимости, судорожный синдром, отклонения в поведении, обморочные состояния.

Диагностика больного

Для постановки диагноза учитывают:

• осложненное течение беременности;
• указания на перенесенные травмы, инфекции;
• ожирение с преобладающим отложением жировой ткани на туловище;
• недоразвитие половых органов;
• позднее появление вторичных половых признаков;
• низкий уровень гормонов – фолликулостимулирующего, лютеинизирующего, тестостерона и эстрадиола;
• данные томографии – опухоль, разрушение, искривление турецкого седла, очаги кровоизлияния.

МРТ

Так как адипозогенитальная дистрофия похожа по симптоматике на ряд хромосомных аномалий, то в сложных случаях помочь правильной диагностике может генетический анализ.

Лечение адипозогенитальной дистрофии

Если причиной является опухоль, то необходимо ее удаление или проведение комбинированного лечения с применением лучевой терапии, химиопрепаратов. При инфекционном процессе назначаются антибиотики, противовирусные средства, улучшающие обмен в клетках головного мозга.

Для коррекции веса тела требуется диетическое питание с пониженной калорийностью. Ее уменьшают за счет жиров, сахара и муки. В рационе обязательно наличие свежих овощей и сложных углеводов (каши из цельных зерен на воде) для увеличения чувства насыщения. Противопоказаны добавки специй, консервов, усилителей вкуса. Пища принимается дробными количествами 7 раз в день.

Смотрите на видео об углеводной диете:

Диету дополняет дозированная физическая активность (ходьба, плавание, лечебная гимнастика). При низкой эффективности показаны медикаменты, тормозящие центр аппетита. Их назначение возможно по достижению 18-летнего возраста. Применяется Меридиа, Линдакса. Для торможения усвоения жиров из пищи рекомендуют Орлип, Ксеникал.

Низкий уровень половых гормонов является показанием для применения в подростковом возрасте хорионического гонадотропина (Хорагон, Прегнил). Его инжекции сочетают с препаратами тестостерона у мальчиков и эстрогенами для девочек. После появления менструаций молодых женщин переводят на комбинированные средства, содержащие еще и прогестерон.

Прогноз при синдроме

При ранней диагностике и успешном снижении веса прогноз благоприятный. Если заболевание протекало длительно, то из-за избыточного веса тела и гормональной недостаточности в организме возникают осложнения. Они снижают работоспособность, приводят к психологическим расстройствам из-за формирования комплекса неполноценности.

Адипозогенитальная дистрофия возникает из-за повреждения ядер гипоталамуса. Это вызывает уменьшение образования половых гормонов и неконтролируемое повышение аппетита, ожирение. При постановке диагноза учитывают внешние признаки, данные анализов крови, томографии гипофиза и гипоталамуса.

Рекомендуем прочитать статью о причинах гигантизма. Из нее вы узнаете о причинах гигантизма у детей и его классификации, симптомах и внешних проявлениях, а также о диагностике состояния и лечении людей.

А здесь подробнее о синдроме Лоренса.

При наличии опухоли показано ее удаление, воспалительные заболевания требуют назначения антибактериальной терапии. Для снижения веса тела назначается диета, физическая активность, с 18 лет к ним могут быть добавлены препараты. Коррекция гормональных нарушений состоит во введении хорионического гонадотропина и половых стероидов.