Коарктация аорты: подробно о патологии и способах ее коррекции

В статье говорится о заболевании, характеризующимся сужением главного сосуда человеческого организма — аорты. Рассматриваются причины развития патологии, описываются симптомы и методы лечения.

Сужение главного кровеносного сосуда — один из тяжелых пороков сердца

Коарктация аорты — разновидность врожденного порока сердца. Характеризуется сужением главного сосуда на каком-либо его участке. Вследствие этого часть тела страдает от недостаточного кровоснабжения. Заболевание требует как можно более раннего хирургического лечения.

Суть патологии

Коарктация аорты — это врожденная аномалия развития сосуда в одном из сегментов, находящегося в зоне перешейка. Обычно развивается в сочетании с другими ВПС (врожденными пороками).

Сужение препятствует нормальному кровотоку. Выше места сужения повышается артериальное давление, расширяются просветы кровеносных сосудов, вследствие чего происходит увеличение левого желудочка.

Противоположная ситуация ниже области стеноза — здесь кровоток замедлен, давление понижено. Так как организм ребенка растет, к пятилетнему возрасту включаются компенсаторные механизмы — развиваются сосуды, которые и обеспечивают ток крови по другим путям.

В 73% случаев порок является изолированным. В оставшихся 27% наблюдается сочетание коарктации с другими врожденными пороками. Рассмотрим это на примере диаграммы.

Как видно, чаще всего коарктация сочетается с открытым артериальным протоком

Причины

Не существует единого мнения о формировании коарктации аорты. Имеется несколько теорий возникновения:

• нарушение соединения дуг аорты в период развития эмбриона;
• недоразвитие артериального протока;
• формирование серповидной связки;
• особенности внутриутробного кровообращения эмбриона.

Выделяют ряд факторов, предрасполагающих к формированию патологии:

• наследственность;
• инфекции во время беременности;
• возраст беременной старше 35 лет;
• злоупотребление алкоголем и курением в период вынашивания ребенка;
• некоторые заболевания — сахарный диабет, патологии органов малого таза.

Стоить отметить, что стеноз аорты не всегда бывает врожденным. В редких случаях сужение сосуда происходит у взрослых людей. Причинами состояния могут быть: травмы, актеросклероз, воспалительные заболевания стенок артерии.

Злоупотребление алкоголем и табаком матерью в период беременности повышают риск развития порока аорты у плода

Как проявляется

Выделяют несколько этапов течения заболевания, имеющих свои симптомы:

1. Критический период. Длится с рождения ребенка до года. Отличается развитием недостаточности кровообращения и высокой смертностью.
2. Приспособительный. До пятилетнего возраста. Основу клинической картины составляют одышка, слабость, быстрая утомляемость, малоподвижность, отставание в физическом развитии.
3. Компенсаторный. До 15 лет. Нередко протекает бессимптомно.
4. Период относительной декомпенсации. Развивается в промежутке от 15 до 20 лет. Появляются признаки недостаточности кровообращения.
5. Декомпенсация. От 20 до 40 лет. Нарастает симптоматика гипертензии, лево- и правожелудочковая сердечная недостаточность. Высока вероятность летального исхода.

Сужение аорты у новорожденных проявляются:

• бледностью и цианозом кожных покровов;
• затрудненным дыханием;
• повышенным артериальным давлением;
• плохой прибавкой в весе;
• снижением аппетита;
• беспричинным плачем.

У детей до 5 лет появляется сильная одышка, ребенок часто находится в положении ортопноэ для облегчения процесса дыхания.

В более старшем возрасте к основным симптомам присоединяются:

• головные боли и головокружение;
• физическая слабость, утомляемость;
• снижение остроты зрения;
• шум в ушах;
• эмоциональная неустойчивость;
• зябкость, онемение стоп и кистей рук;
• частые носовые кровотечения;
• обмороки;
• судороги в нижних конечностях после небольших физических нагрузок;
• боли в животе.

Продолжительность жизни пациентов с такой патологией составляет 35-40 лет. 40% больных умирают в критический период, в возрасте до 1 года. Причинами летального исхода становятся острая сердечная недостаточности, септический эндокардит, геморрагический инсульт.

Бледность, цианоз кожи — признаки порока сердца

Диагностика

Врач — кардиолог устанавливает диагноз на основании клинического осмотра с учетом данных инструментальных и лабораторных исследований. Сбор анамнеза является важным этапом в установлении диагноза.

Специалист должен ознакомиться с историей болезни, как пациента, так и его близких родственников, проанализировать жизнь женщины в период беременности. Осмотр включает в себя прослушивание пациента, измерение давления, оценка состояния кожных покровов и типа телосложения.

Инструментальная и лабораторная диагностика включает в себя:

• электрокардиограмму — показывает признаки декомпенсации;
• эхокардиографию — позволяет рассмотреть дефекты аорты и патологии сердца;
• рентгенографию грудины — оцнка размера сердца и состояния легких;
• МРТ — точно определяет степень сужения аорты;
• зондирование сердца — определяет особенности анотомического строения порока аорты;
• общий и биохимический анализ крови и мочи, ПЦР-тесты — проводятся для выявления сопутствующих заболеваний.

Во время проведения УЗИ можно выявить коарктацию аорты у плода, в случае, если патология сочетается с другими аномалиями развития сердца.

На фото электрокардиографическое обследование

Методы лечения

При отсутствии каких либо осложнений, лечение порока начинают в возрасте ребенка 1-5 лет. Патологию невозможно вылечить полностью. Лекарственная терапия неэффективна, но необходима для того, чтобы предотвратить развитие эндокардита, устранить симптомы и улучшить общее состояние организма.

Единственный выход из ситуации — оперативное вмешательство, оно необходимо при любом течении патологии. Оптимальные сроки для операции — возраст от 4 до 10 лет. После десятилетнего возраста прогноз восстановления после операции неудовлетворительный.

Реабилитационный период длительный — придется соблюдать щадящую диету, избегать физических нагрузок. Необходимо принимать медикаменты, назначенные врачом. Постепенно вводятся лечебная физкультура и физиотерапевтические мероприятия.

Оперативное вмешательство — единственный способ продлить жизнь пациенту с данной патологией

Медикаментозная терапия

Инструкция по лечению порока указывает, что прием препаратов имеет лишь симптоматический характер и проводится в качестве подготовки к операции. Также коррекционная терапия назначается в послеоперационный период. Используют антигипертензивные средства, препараты для улучшения метаболизма миокарда, кровообращения.

Операция

Операция будет максимально эффективной при проведении ее в раннем возрасте. Существует три типа оперативных вмешательств.

1. Местная реконструкция. Удаляют суженный участок сосуда, производя анастомоз между оставшимися концами.
2. Резекция с протезированием. Суженный участок удаляют, вставляя вместо него синтетически            й протез.
3. Обходные пути. Коарктацию оставляют, но делают обходной путь из собственных артерий или протеза.

Разные типы операций представлены в видео в этой статье. Противопоказано оперативное вмешательство при тяжело легочной гипертензии, декомпенсированной сердечной недостаточности.

Прогностические данные

Прогноз определяется возрастом пациента, выраженностью стеноза. Без операции высок риск летального исхода. После хирургического вмешательства 95% пациентов доживают до 35-40 лет.

Специальных профилактических мероприятий не существует. Для того, чтобы снизить вероятность развития порока, будущей матери необходимо вести здоровый образ жизни в период вынашивания ребенка.

Коарктация аорты — одна из самых сложных патологий сердца. В подавляющем большинстве развивается еще внутриутробно. Консервативное лечение неэффективно, необходима операция. Прооперированные пациенты пожизненно состоят на учете у кардиолога.

Вопросы к врачу

Возможно ли выносить и родить здорового ребенка, если у меня имеется диагноз коарктации аорты? Алла В. 23 года, г. Гусев.

Здравствуйте, Алла. Специалисты считают, что это такое заболевание, которое не является полным противопоказанием к беременности. Но необходимо учитывать степень тяжести болезни, наличие сопутствующих патологий, была ли проведена хирургическая коррекция сосуда и общее состояние здоровья женщины.

Если во время беременности не возникнет осложнений — исход для матери и ребенка благополучный. По данным исследований риск врожденных пороков сердца у детей, рожденных матерями с сужением аорты достигает 3%.